يعتبر مرض الهيموفيليا أو سيولة الدم من أكثر الأمراض خطورة و قد يسبب الموت لصاحبه، هذا المرض يظهر من خلال حدوث نزيف في جزء من أجزاء الجسم الداخلية أو الخارجية و أبرزها العضلات و المفاصل و يمكن ان تسببه أي إصابة بسيطة أو بعد إزالة سن أو إجراء عملية الطهارة و بعد إجراء المريض لحقنة.و تعتبر السيولة الداخلية أخطر من الخارجية لان فيها يحدث تشنجات و إغماء و هي درجة متقدمة من المرض أما الدرجة المتوسطة فلا تظهر إلا بعد خلع الأسنان أو استئصال اللوزتين عند الطفل.
الحالة الطبيعية بدون هيموفيليا
في الحالة الطبيعية تقوم الأوعية الدموية بالانقباض لوقف النزيف، و تعمل الصفائح على تكوين حاجز أو سد للجرح أو الكدمة في الأوعية المصابة كما تعزز البروتينات التي تساهم في الالتئام، فتتكون الكتل الدموية لتوقف النزيف في الوعاء الدموي، بعدها يتم بناء الوعاء من جديد و تعوض الخلايا التالفة بخلايا سليمة ثم تختفي الكتل تدريجيا. تعتبر عملية تخثر الدم معقدة حيث تدخل في تكوينها مجموعة كبيرة من العناصر في الجسم.
ما هي أسباب سيولة الدم ؟
هناك العديد من الأسباب التي تؤدي لسيولة الدم أولها الاضطراب الجيني المسؤول عن إنتاج عناصر التجلط، أو بسبب حدوث الطفرة الجينية التي تحدث عند تكوين عناصر الجلطات عند الإنسان لا دخل للأب أو الأم بها.
ما هو علاج سيولة الدم؟
يتم في البداية استعمال الثلج لوقف النزيف ثم تناول مسكن بروتين التجلط و يمكن إعطاءه للطفل كل 48 ساعة ليحافظ على العضلات و المفاصل و يمكن علاج المرض بالبلازما أو العلاج الجيني مرة كل سنة و هو يعطى للأشخاص المصابين به وراثيا أو الذي يحتمل إصابتهم وراثيا.
ما هي نسبة سيولة الدم الطبيعية ؟ “ International Normalized Ratio “
إنه فحص يسمى كذلك زمن البروثرومبين و هو احد مقاييس لقياس العوامل الخارجية التي تؤثر في تجلط الدم أو ميل الدم إلى التجلط أو تجديد جرعات الأدوية التي تمنع التجلط مثل الوارفارين و فيتامين ك و تليف الكبد و يستعمل لمنع تجلط الدم. يعمل زمن البروثرومبين على قياس العوامل المسببة للتجلط من أول عامل إلى عاشر عامل.
كما يتم استعمال تلك العوامل لفحص الزمن الجزيئي للثرومبوبلاستين النشط، الذي يعمل قياس عوامل التجلط الداخلية في جسم المصاب أما بخصوص معدلات زمن البروثرومبين فغالبا تكون من 11 إلى 13 ثانية و يكون مستواها الطبيعي بين 0.8 و 1.2. و تستعمل بلازما الدم للقياس بعد أخذ عينة من الدم و وضعها في أنبوب الاختبار و التي تحتوي على كمية من السترات السائلة المانعة للتجلط لتحديد الكالسيوم المتواجد بالدم.